SLA este prescurtarea sclerozei laterale amiotrofice. S-ar putea să fi auzit-o și numită boala Lou Gehrig, după jucătorul de baseball care a fost diagnosticat cu ea în anii 1930. Un medic francez pe nume Jean-Martin Charcot a descoperit starea în 1869.
SLA este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se înrăutățește în timp. Îți afectează nervii din creier și măduva spinării care îți controlează mușchii. Pe măsură ce mușchii tăi devin mai slabi, devine mai greu să mergi, să vorbești, să mănânci și să respiri.
SLA și neuronii motori
Este o boală care vă afectează neuronii motori. Aceste celule nervoase trimit mesaje din creier către măduva spinării și apoi către mușchi. Aveți două tipuri principale:
Neuronii motori superiori: celulele nervoase din creier.
Neuronii motori inferiori: celulele nervoase din măduva spinării către mușchi.
Acești neuroni motori vă controlează toate mișcările voluntare – mușchii brațelor, picioarelor și feței. Îi spun mușchilor să se contracte pentru a putea merge, alerga, ridica smartphone-ul, mesteca și înghiți alimente și chiar respira.
SLA este una dintre puținele boli ale neuronilor motori. Unele altele includ:
- scleroza laterala primara (PLS)
- paralizie bulbară progresivă (PBP)
- paralizie pseudobulbară
Ce se întâmplă când ai ALS
Cu SLA, neuronii motori din creier și măduva spinării se descompun și mor.
Când se întâmplă acest lucru, creierul tău nu mai poate trimite mesaje către mușchii tăi. Deoarece mușchii nu primesc niciun semnal, devin foarte slabi. Aceasta se numește atrofie. În timp, mușchii nu mai funcționează și pierzi controlul asupra mișcării lor.
La început, mușchii tăi devin slabi sau rigizi. Este posibil să aveți mai multe probleme cu mișcările fine – cum ar fi încercarea de a butona o cămașă sau de a roti o cheie. S-ar putea să te împiedici sau să cazi mai mult decât de obicei. După un timp, nu vă mai puteți mișca brațele, picioarele, capul sau corpul.
În cele din urmă, persoanele cu SLA își pierd controlul asupra diafragmei, a mușchilor din piept care te ajută să respiri. Atunci nu pot respira singuri și vor trebui să fie pe o mașină de respirație.
Pierderea respirației face ca mulți oameni cu SLA să moară în termen de 3 până la 5 ani după ce au fost diagnosticați. Cu toate acestea, unii oameni pot trăi mai mult de 10 ani cu boala.
Persoanele cu SLA încă mai pot gândi și învăța. Au toate simțurile – vedere, miros, auz, gust și atingere. Cu toate acestea, boala le poate afecta memoria și capacitatea de a lua decizii.
ALS nu este vindecabil. Cu toate acestea, oamenii de știință știu acum mai multe despre această boală decât oricând. Ei studiază tratamentele în cadrul studiilor clinice.
Care sunt principalele tipuri?
Există două tipuri de SLA:
SLA sporadică este cea mai comună formă. Afectează până la 95% dintre persoanele cu boală. Sporadic înseamnă că se întâmplă uneori fără o cauză clară.
ALS familial (FALS) rulează în familii. Aproximativ 5% până la 10% dintre persoanele cu SLA au acest tip. FALS este cauzat de modificări ale unei gene. Părinții transmit gena defectuoasă copiilor lor. Dacă un părinte are gena pentru SLA, fiecare dintre copiii lor va avea șanse de 50% să obțină gena și să aibă boala.
Ce cauzează SLA?
Cercetătorii încă nu știu exact ce cauzează moartea neuronilor motori cu SLA. Modificările genetice sau mutațiile sunt în spatele a 5% până la 10% din cazurile de SLA. Mai mult de 12 modificări genetice diferite au fost legate de SLA.
O schimbare este o genă care produce o proteină numită SOD1. Această proteină poate fi toxică pentru neuronii motori. Alte modificări ale genelor în SLA pot afecta, de asemenea, neuronii motori.
Mediul ar putea juca, de asemenea, un rol în SLA. Oamenii de știință studiază dacă persoanele care intră în contact cu anumite substanțe chimice sau germeni sunt mai susceptibile de a suferi de boală. De exemplu, oamenii care au slujit în armată în timpul războiului din Golf din 1991 au obținut SLA la rate mai mari decât de obicei.
Oamenii de știință analizează, de asemenea, aceste alte cauze posibile:
Glutamat. Această substanță chimică trimite semnale către și de la creier și nervi. Este un tip de neurotransmițător. Cu SLA, glutamatul se acumulează în spațiile din jurul celulelor nervoase și le poate deteriora.
Medicamentele riluzol (Rilutek) acționează prin scăderea nivelului de glutamat și pot ajuta la încetinirea dezvoltării bolii.
Probleme cu sistemul imunitar. Sistemul dvs. imunitar vă protejează corpul de invadatorii străini, cum ar fi bacteriile și virușii. În creier, microglia este principalul tip de celulă imună. Distrug germenii și celulele deteriorate.
Cu SLA, microglia ar putea distruge, de asemenea, neuronii motori sănătoși.
Probleme cu mitocondriile. Mitocondriile sunt părțile celulelor în care se produce energie. O problemă cu acestea poate duce la SLA sau poate agrava un caz existent.
Stresul oxidativ. Celulele tale folosesc oxigen pentru a produce energie. O parte din oxigenul pe care corpul îl folosește pentru a produce energie se poate forma în substanțe toxice numite radicali liberi, care pot deteriora celulele. Medicamentul edaravona (Radicava) este un antioxidant care poate ajuta la controlul acestor radicali liberi.
Cercetătorii învață mai multe despre SLA în fiecare zi. Ceea ce descoperă îi va ajuta să dezvolte medicamente pentru tratarea simptomelor și îmbunătățirea vieții persoanelor care au această boală.
sursa: webmd
