Anticorpii sunt proteine care fac parte din sistemul imunitar natural al organismului. Ele ajută organismul să recunoască și să elimine materialul străin, în special bacteriile și virușii care pot provoca infecții și boli.
În unele cazuri, însă, sistemul imunitar întoarce această funcție de protecție împotriva țesuturilor proprii ale corpului. În loc să recunoască și să lupte împotriva proteinelor străine, așa cum o fac de obicei anticorpii, autoanticorpii recunosc propriile proteine ale unei persoane și încep să le atace ca și cum ar fi invadatori. În cazul miozitei, autoanticorpii sunt direcționați împotriva mușchilor scheletici. Acesta este motivul pentru care miozita este numită boală autoimună.
Nu este clar de ce apar autoanticorpi în sânge atunci când o persoană are o boală autoimună. Ele pot apărea cu ani înainte de apariția simptomelor clinice ale bolii, nu sunt cauza bolii și, de obicei, nu au un rol funcțional în boală. Oamenii de știință folosesc aceste proteine ca biomarkeri, un factor măsurabil care indică prezența unei boli sau a unui alt proces.
Valoarea recunoașterii autoanticorpilor ca biomarkeri este că există de obicei o asociere strânsă între anumiți autoanticorpi și o anumită formă de boală sau un set de simptome clinice. Un autoanticorp poate identifica un subgrup de pacienți care au un prognostic similar și vor răspunde în mod similar la un anumit tratament. Nivelurile de autoanticorpi din sânge pot reflecta, de asemenea, activitatea bolii, astfel încât pot ajuta medicii să spună cât de bine funcționează un tratament.
Autoanticorpi de miozită
Cercetătorii continuă să identifice anumiți autoanticorpi ca biomarkeri pentru bolile miozitei. Printre aceștia se numără ceea ce sunt cunoscuți sub numele de autoanticorpi specifici miozitei (MSA). Acești autoanticorpi se găsesc rar în alte boli, astfel încât prezența lor în sângele pacientului poate confirma diagnosticul de dermatomiozită, polimiozită, miopatie necrozantă sau miozită sporadică a corpului de incluziune. Copiii sunt mai puțin susceptibili de a avea autoanticorpi specifici miozitei.
Anticorpii specifici miozitei au îmbunătățit, de asemenea, înțelegerea noastră despre miozită, ducând la identificarea anumitor modele clinice care îi ajută pe medici să înțeleagă cum ar putea progresa boala.
Au fost identificați și alți autoanticorpi, cunoscuți ca autoanticorpi asociati miozitei (MAA). Acești autoanticorpi se găsesc la pacienții cu miozită, dar sunt prezenți și la pacienții cu alte boli autoimune precum sclerodermia. Deși încă util în ceea ce privește tratamentul și evoluția bolii, aceasta înseamnă că autoanticorpii asociați miozitei nu pot fi utilizați pentru a diagnostica definitiv un pacient cu o anumită boală de miozită.
Testarea anticorpilor și rezultatele prezise
Se recomandă ca toți pacienții cu miozită să fie testați pentru autoanticorpi specifici și asociați miozitei. Mai multe laboratoare comerciale sunt acum capabile să analizeze un întreg panou de autoanticorpi cu o singură probă de sânge.
În general, un pacient va fi pozitiv pentru un singur autoanticorp. Dacă se găsește un autoanticorp, de obicei nu este necesar să se testeze din nou pentru a căuta autoanticorpi suplimentari.
Acest grafic arată autoanticorpii actuali specifici miozitei și caracteristicile clinice cu care sunt asociate. Asigurați-vă că panoul comandat de medicul dumneavoastră include toate aceste MSA.
Unii dintre cei mai semnificativi autoanticorpi și relevanța lor pentru miozită includ:
- Autoanticorpii antisintetazei sunt o colecție de anticorpi care vizează enzimele tARN sintetazei. Sunt asociate cu sindromul antisintetazei. Cel mai comun anticorp antisintetază este anti-Jo-1. Altele semnificative includ anti-PL-7 și anti-PL-12. Altele apar mai puțin frecvent și sunt de mai puțină semnificație, inclusiv anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-Zo și anti-Ha.
- Particula de recunoaștere anti-semnal (SRP) este asociată cu miopatia necrozantă (NM). Pacienții au o slăbiciune musculară severă, cu debut brusc, și dureri musculare și pot avea implicare cardiacă. Acest anticorp poate fi găsit și la copiii care pot avea slăbiciune musculară în creștere lent, mimând o distrofie musculară.
- Anticorpul anti-TIF1-γ (factorul intermediar transcripțional uman) este cel mai frecvent autoanticorp găsit la copiii cu dermatomiozită juvenilă. Se găsește și la adulții cu dermatomiozită, iar nivelurile ridicate de anticorpi sunt asociate cu un risc crescut de DZ asociat cancerului la adulți.
- Anticorpii anti-NXP2 (proteina matricei nucleare 2) pot fi găsiți la copii și la adulți și sunt asociați cu un risc crescut de cancer. Prezența autoanticorpilor anti-NXP2 crește substanțial riscul de calcinoză.
- Autoanticorpii anti-SAE (anti-small ubiquitin like modificator activating enzyme heterodimer) sunt, de asemenea, asociați cu un risc crescut de cancer la adulții cu dermatomiozită.
- Proteina 5 asociată diferențierii melanomului indus de IFN (MDA5) este specifică pentru DZ și este asociată cu un subgrup clinic al bolii care include manifestări ale pielii fără implicare musculară. Este de asemenea o implică ILD rapid progresiv atât la copii cât și la adulți.
- Anti-PM/Scl este asociat cu probleme pulmonare și o suprapunere de polimiozită și sclerodermie. Copiii cu suprapunere PM-sclerodermie tind să aibă un anticorp antinuclear (ANA) puternic pozitiv.
- HMGCR (3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductază) este o enzimă cheie în producția de colesterol. Pacienții care au anticorpi anti-HMGCR și utilizează medicamente cu statine pentru a controla colesterolul crescut pot dezvolta miopatie necrozantă indusă de statine. Cei care știu că au acest anticorp nu ar trebui să ia niciodată statine. Cu toate acestea, unii pacienți dezvoltă miopatie necrozantă, deși nu au luat niciodată statine.
- Anticorpul anti-Ro/SSA este cel mai răspândit MAA în miozită și apare frecvent împreună cu anticorpii anti-ARS sau alte MAA.
sursa: myositis.org
