Testare de ordinul doi pentru evaluarea pacienților cu semne și simptome clinice de imunodeficiență umorală sau imunodeficiență combinată (celulară și umorală)
Algoritm de testare
Testarea include imunoglobulina totală G (IgG), precum și cele 4 subclase de IgG.
Consultați Algoritmul de testare pentru diagnosticarea bolii celiace din Instrucțiuni speciale
Informații clinice
Cea mai abundentă imunoglobulina din serul uman este imunoglobulina G (IgG) (aproximativ 80% din total). Proteina IgG este compusă din molecule din 4 subclase denumite IgG1 până la IgG4. Fiecare subclasă conține molecule cu un lanț greu gamma unic din punct de vedere structural. Din IgG totale, aproximativ 65% este IgG1, 25% este IgG2, 6% este IgG3 și 4% este IgG4. Moleculele diferitelor subclase de IgG au proprietăți biologice oarecum diferite (de exemplu, capacitatea de fixare a complementului și legarea la celulele fagocitare), care sunt determinate de diferențele structurale ale lanțurilor grele gamma. Interesul clinic pentru subclasele de IgG se referă la potențialele imunodeficiențe (de exemplu, deficiențe de subclasă) și bolile legate de IgG4 (de exemplu, creșteri ale IgG4). Acest test este cel mai bun pentru testarea deficienței, iar testul IgG4 (IGGS4 / Immunoglobulin Subclass IgG4, Serum) este cel mai bun pentru testarea bolilor legate de IgG4.
Concentrațiile scăzute ale proteinelor din subclasa IgG pot apărea în contextul hipogamaglobulinemiei (de exemplu, în imunodeficiența variabilă comună unde toate clasele de imunoglobuline sunt în general afectate) sau deficiențele pot fi selective, implicând de obicei IgG2. Deficitul de IgG1 apare de obicei la pacienții cu deficit sever de imunoglobuline care implică alte subclase de IgG. Deficiența de IgG2 este mai eterogenă și poate apărea ca deficiență izolată sau în combinație cu deficiența imunoglobulinei A (IgA) sau a IgA și a altor subclase de IgG. Majoritatea pacienților cu deficit de IgG2 prezintă infecții recurente, de obicei sinuzită, otită sau infecții pulmonare. Copiii cu deficit de IgG2 au adesea răspunsuri deficitare de anticorpi la antigenele polizaharide, inclusiv antigenele bacteriene asociate cu Haemophilus influenzae tip B și Streptococcus pneumoniae. Deficiențele izolate ale IgG3 sau IgG4 apar rar, iar semnificația clinică a acestor constatări nu este clară.
Boala legată de subclasa 4 de IgG este un sindrom recent recunoscut, cu etiologie necunoscută, care apare cel mai adesea la bărbații de vârstă mijlocie și în vârstă. Mai multe sisteme de organe pot fi implicate și cuprinde multe boli anterioare și nou descrise, cum ar fi pancreatita autoimună de tip 1; boala Mikulicz și sialadenita sclerozantă; pseudotumora inflamatorie orbitală; aortita sclerozantă cronică; Tiroidita Riedel, un subset al tiroiditei Hashimoto; pneumonită interstițială legată de IgG4; și nefrită tubulointerstițială legată de IgG4. Fiecare dintre aceste entități este caracterizată de umflarea asemănătoare unei tumori a organelor implicate cu celule plasmatice infiltrative, predominant IgG4-pozitive, cu fibroză „storiformă” însoțitoare. În plus, concentrații serice crescute de IgG4 sunt găsite la 60% până la 70% dintre pacienții diagnosticați cu boală legată de IgG4.
Diagnosticul bolii legate de IgG4 necesită o biopsie tisulară a organului afectat care să demonstreze caracteristicile histologice menționate mai sus. Se recomandă ca pacienții suspectați de a avea o boală legată de IgG4 să li se măsoare nivelul seric de IgG4.
Testarea nivelurilor subclaselor de IgG poate fi indicată la pacienții cu dovezi clinice de posibilă imunodeficiență la pacienții hipogammaglobulinemici sau concentrații normale ale IgG serice totale.
Valori de referinta
TOTAL IgG
0-<5 luni: 100-334 mg/dL
5-<9 luni: 164-588 mg/dL
9-<15 luni: 246-904 mg/dL
15-<24 luni: 313-1.170 mg/dL
2-<4 ani: 295-1.156 mg/dL
4-<7 ani: 386-1.470 mg/dL
7-<10 ani: 462-1.682 mg/dL
10-<13 ani: 503-1.719 mg/dL
13-<16 ani: 509-1.580 mg/dL
16-<18 ani: 487-1.327 mg/dL
> sau =18 ani: 767-1.590 mg/dL
IgG1
0-<5 luni: 56-215 mg/dL
5-<9 luni: 102-369 mg/dL
9-<15 luni: 160-562 mg/dL
15-<24 luni: 209-724 mg/dL
2-<4 ani: 158-721 mg/dL
4-<7 ani: 209-902 mg/dL
7-<10 ani: 253-1.019 mg/dL
10-<13 ani: 280-1.030 mg/dL
13-<16 ani: 289-934 mg/dL
16-<18 ani: 283-772 mg/d
> sau =18 ani: 341-894 mg/dL
IgG2
0-<5 luni: < sau =82 mg/dL
5-<9 luni: < sau =89 mg/dL
9-<15 luni: 24-98 mg/dL
15-<24 luni: 35-105 mg/dL
2-<4 ani: 39-176 mg/dL
4-<7 ani: 44-316 mg/dL
7-<10 ani: 54-435 mg/dL
10-<13 ani: 66-502 mg/dL
13-<16 ani: 82-516 mg/dL
16-<18 ani: 98-486 mg/dL
> sau =18 ani: 171-632 mg/dL
IgG3
0-<5 luni: 7,6-82,3 mg/dL
5-<9 luni: 11,9-74,0 mg/dL
9-<15 luni: 17,3-63,7 mg/dL
15-<24 luni: 21,9-55,0 mg/dL
2-<4 ani: 17,0-84,7 mg/dL
4-<7 ani: 10,8-94,9 mg/dL
7-<10 ani: 8,5-102,6 mg/dL
10-<13 ani: 11,5-105,3 mg/dL
13-<16 ani: 20,0-103,2 mg/dL
16-<18 ani: 31,3-97,6 mg/dL
> sau =18 ani: 18,4-106,0 mg/dL
IgG4
0-<5 luni: < sau =19,8 mg/dL
5-<9 luni: < sau =20,8 mg/dL
9-<15 luni: < sau =22.
0 mg/dl
15-<24 luni: < sau =23,0 mg/dL
2-<4 ani: 0,4-49,1 mg/dL
4-<7 ani: 0,8-81,9 mg/dL
7-<10 ani: 1,0-108,7 mg/dL
10-<13 ani: 1,0-121,9 mg/dL
13-<16 ani: 0,7-121,7 mg/dL
16-<18 ani: 0,3-111,0 mg/dL
> sau =18 ani: 2,4-121,0 mg/dL
Interpretare
Concentrațiile scăzute ale tuturor subclaselor de imunoglobuline G (IgG) se găsesc în imunodeficiența variabilă comună, imunodeficiența combinată, ataxia telangiectazie și alte boli de imunodeficiență primare și dobândite.
O concentrație scăzută de proteină IgG2 poate fi semnificativă clinic în contextul infecției sinopulmonare recurente și poate apărea cu sau fără deficit concomitent de imunoglobulină A.
Nivelurile crescute de IgG4 sunt în concordanță cu boala asociată cu IgG4, dar nu sunt diagnosticate.
Concentrațiile ușor scăzute ale uneia sau mai multor proteine din subclasa IgG nu sunt neobișnuite și, de obicei, au o semnificație clinică mică.
Dimpotrivă, unii indivizi cu răspunsuri de anticorpi specifice deficitare la antigenele polizaharide pot avea niveluri serice normale ale subclaselor de IgG.
Atenționări
Măsurarea proteinelor din subclasa imunoglobulinei G (IgG) nu este un test de ordinul întâi la pacienții suspectați de a avea o boală de imunodeficiență. Mai întâi trebuie efectuată cuantificarea nivelurilor de IgG, imunoglobulinei A și imunoglobulinei M, împreună cu alte teste de ordinul întâi pentru imunodeficiență.
Creșterile concentrațiilor serice de IgG4 nu sunt specifice bolii legate de IgG4; ele se găsesc, de asemenea, în tulburări precum boala multicentrică Castleman, tulburări alergice, sindrom Churg-Strauss, sarcoidoză și un număr mare de alte afecțiuni.
